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急性早幼粒细胞血液病

发布时间:2011-12-23 10:37:00    文章来源:洛阳东方医院血液净化科   

   王女士,65岁,主因确诊为APL5年,乏力半月,加重伴发热、咳嗽7天来诊。5年前因乏力1月余伴心悸、气短在当地医院查血象示全血细胞减低,就诊于某省级医院查血常规WBC1.2×109/L,Hb32g/L,PLT85×109/L,骨髓(BM)检查有核细胞增生明显活跃,异常早幼粒细胞高度增生占80.5%,此类细胞胞体大小不一,外形不规则,核染色质疏松,核仁不甚清晰,胞浆较丰富,有内外浆,内浆充满粗大紫红色颗粒,外浆染兰色,有伪足样突起,红系明显减少,巨幼细胞1只,血小板少见,血片可见幼稚细胞,POX阳性,阿利新蓝染色阳性,诊断为M3a,给予全反式维甲酸40mg,2/日共4天,肌注部位出现感染,复查血常规WBC4.3×109/L,Hb95g/L,PLT350×109/L,转某院后给予H1mg、Ara-c50mg×4天,ATRA20mg2/日×8天,复查血常规WBC5.7×109/L,Hb115g/L,PLT232×109/L,杆状6%,分叶60%,L32%,M2%,复查骨髓达完全缓解,出院后HA方案巩固4疗程,间断应用全反式维甲酸维持。2000年5月主因乏力1月再入某院,当时无发热、出血,浅表淋巴结不大,肝脾未触及,血常规:WBC1.9×109/L,Hb105g/L,PLT151×109/L,BM:原粒1%,早幼粒8%,血片偶见晚幼粒,可疑复发,给予DNR20mg×3,Ara-C100mg×7,复发BM原+早10%,G:E=10.4:1,WBC1.2×109/L,Hb120g/L,PLT150×109/L,出院后,间断3~4个月化疗一次,间歇期服用全反式维甲酸,末次化疗2001年4月,方案DNR40mg×3,Ara-C100mg×7。2001年11月因乏力明显再次住某院,入院查体:T36.3℃,中度贫血貌,皮肤粘膜无黄染及出血点,胸骨无压痛,肝脾不大,查血常规:WBC0.5×109/L,Hb71g/L,PLT129×109/L,BM:增生活跃,粒系占43%,红系占41%,原粒2%,早幼粒29%,诊为M3复发,给予As2O35mg×36天静点,口服ATRA出院,出院时血常规:WBC0.6×109/L,Hb71g/L,PLT149×109/L,尿常规:BLD(2+),便常规:OB(+)。本次就诊情况:PE:T37℃,BP95/60mmHg,神清,静脉穿刺处可见淤斑,胸骨无压痛,心肺(-),肝肋下3cm,血常规:WBC0.4×109/L,Hb62g/L,PLT19×109/L,入院后WBC0.3~0.6×109/L,Hb54~65g/L,PLT11×109~31×109/L,血涂片有核细胞少,粒系偶见异常早幼粒细胞,淋巴82%,血小板少见。骨髓穿刺有核细胞增生减低,早幼粒9%,粒系少,异常早幼粒细胞易见,红系以中晚期居多,淋巴细胞55%,巨核细胞1只为裸核型,血小板散在可见。骨髓活检:淋巴细胞增生较活跃,幼稚粒细胞增生,主要为异常早幼粒细胞,呈弥漫分布,该细胞轻度大小不一,核多呈圆形或椭圆形,部分细胞核有扭曲折叠,染色质细致,核仁1~2个,浆量多少不一,大部分浆中有红色颗粒,可见原始粒细胞,晚幼红散在分布,未见巨核细胞,纤维组织细胞增生明显,银染(++),入我院后患者排出多量柏油样便,头痛,两侧瞳孔缩小,CT左侧颞顶部出血,经止血、抗炎、降颅压治疗后病情好转,拟行DNR化疗,家属拒绝进一步治疗自动出院,当时血常规:WBC0.6×109/L,Hb69g/L,PLT28×109/L。
  
  讨论
  
  1APL5年,全反式维甲酸加小剂量化疗诱导达CR后多次复发,经化疗或三氧化二砷多次缓解,提示APL复发多为敏感复发,经ATRA缓解诱导者复发后用化疗或三氧化二砷再次缓解的机会仍很大。
  
  2患者末次复发表现为全血细胞减少、骨髓穿刺涂片有核细胞增生低下,但活检示骨髓增生活跃、异常早幼粒细胞明显增多、纤维组织增生明显,提示APL复发伴骨髓纤维化。洛阳东方医院血液进化科王主任应用治疗以骨髓纤维化为首发表现的复发者,对这类患者可采用化疗,CR后骨髓纤维化可消失。

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